Prevalencia e incidencia

A pesar de que la ambliopía es un problema relativamente frecuente, es difícil determinar su incidencia de forma precisa dentro de la población. Se han hecho muchos estudios al respecto en grupos muy diversos de población, pero todos ellos tienen diferencias en los criterios diagnósticos aplicados. Sin embargo, no parece errado cifrar la incidencia en la población española alrededor del 2% al 5% (Carlton y Kaltenthaler, 2011).

En estudios epidemiológicos realizados por Sachsenweger en 1968, se determinó que, durante los primeros 15 años de vida, la ambliopía es la primera causa de pérdida de visión (en una proporción de 10:1) y que provoca más casos de baja AV que todas las enfermedades y traumas oculares simultáneamente.

Existen trabajos que relacionan la epidemiología de la ambliopía y sus causas etiológicas. En uno de los trabajos más recientes realizado con 544 pacientes ambliopes y examinando la fijación en todos ellos, Flynn y Cassady en 1978 encontraron: 48% estrábicos; 32% estrábicos y anisométropes y 20% anisométropes. En cada uno de estos grupos la ambliopía tiene unas características. Así la pérdida de AV es más leve en los casos de anisometropía, pudiendo encontrar AV que oscilan entre 0.3 y 0.7. Cuando existe un estrabismo la visión suele estar más reducida, y mucho más cuando conviven ambas condiciones de estrabismo y anisometropía, ya que la AV puede llegar a valores  inferiores de 0.1.

Factores de riesgo

Factores sociales y económicos: No existe diferencia entre sexos en la prevalencia de ambliopía sin embargo se demostró que la ambliopía era más prevalente entre las clases más bajas (Simons, 2005).

Factores gestacionales: El peso del niño al nacer es una condición que va íntimamente ligada a las semanas de gestación del feto, normalmente cuando un niño es prematuro suele tener bajo peso, en cambio cuando el embarazo se lleva a término el peso suele ser adecuado. Por este motivo las complicaciones oculares derivadas de nacer con bajo peso, son muy parecidas a las de los niños prematuros. Según los últimos estudios realizados, los niños que nacen con bajo peso tienen una mayor disposición a sufrir alteraciones visuales, tales como: Déficit visual, estrabismo y/o ambliopía (Robaei et al.,2006).

Factores educacionales: El consumo de tabaco y/o alcohol de la madre durante el embarazo también se asocian con un mayor riesgo de estrabismo y ambliopía. Afortunadamente son factores prevenibles y modificables con una educación adecuada.

Hay varias condiciones causantes de la ambliopía:

tabla 1: (Pastor et al., 1997).

Estrábica

Se produce una interacción binocular anormal en la que existe supresión monocular continua del ojo desviado. Normalmente asociada o como consecuencia de un estrabismo que se manifiesta en edad inferior a los 7 años. La más común es la endotropía con el ángulo no muy grande (5-15D).

La ambliopía se produce en consecuencia de la supresión o inhibición constante de las imágenes provenientes del ojo desviado y se asocia normalmente con fijación excéntrica.  No obstante, un estrabismo no justifica la existencia de ambliopía, sino que depende de la constancia del estrabismo.

Detallamos a continuación (tabla 2) los diferentes Tipos de estrabismos primarios, con presencia o ausencia de ambliopía (Ciuffreda, Hokoda, Hung y Semmlow, 1991).

Refractiva isometrópica

Cuando existe un error refractivo bilateral y de corrección tardía, puede parecer una ambliopía bilateral. Es característico que la corrección adecuada no resulte de forma inmediata en la normalización de la AV, que tan solo mejora tras la utilización de la refracción durante un tiempo prudencial de 3 a 6 meses. Raramente aparece un estrabismo secundario a la ambliopía, dado el carácter bilateral de la condición.

No existen estudios que determinen el valor del error refractivo bilateral que puede originar una ambliopía isometrópica; no obstante, suele ser frecuente en hipermetropías elevadas, superiores a las 3 ó 4 dioptrías, en astigmatismos significativos, superiores a 1,5 o 2 dioptrías, y en ciertos casos de miopía elevada. En pacientes miopes y astigmáticos, se recomienda la total compensación con gafas o lentes de contacto (LC). En casos de hipermétropes, siempre que no se acompañe de un estrabismo secundario a la hipermetropía, la mejor visión se alcanza con hipocorrecciones significativas.

”En pacientes miopes y astigmáticos, se recomienda la total

compensación con gafas o lentes de contacto (LC)”.

Refractiva anisometrópica

Se produce cuando existe un defecto refractivo significativo en uno de los dos ojos que provoca una diferencia de nitidez de las imágenes retinianas. Es necesario señalar que la correcta compensación óptica del defecto refractivo, incluso en edades muy tempranas, no garantiza que no se desarrolle una ambliopía, ya que cuando el paciente lleva la corrección puede provocarse una diferencia importante en el tamaño de las imágenes retinianas, lo que también dificultará la fusión y facilitará la instauración de la ambliopía.

Ahora bien, no toda anisometropía es susceptible de crear una ambliopía. Así, la anisometropía es un factor ambliogénico diferente para miopías e hipermetropías.

Cuando existe una anisometropía hipermetrópica, la respuesta acomodativa siempre es controlada por el ojo menos hipermétrope (tanto en visión lejana como en visión próxima), por tanto el otro ojo no recibe nunca las imágenes nítidamente. Por el contrario, cuando existe una anisometropía miópica, el paciente puede utilizar ambos ojos: el menos miope para visión lejana y el más miope para visión próxima; esto hará que la visión monocular de ambos ojos puedan desarrollarse de forma adecuada. No obstante, esto es posible dentro de un cierto grado de anisometropía. Según diversos estudios pueden extraerse distintos criterios de anisometropía ambliópica que pueden verse en esta tabla (Tanlamai y Goss, 1979).

Cuando no se encuentra una relación entre la cuantía de la anisometropía y la ambliopía, puede existir una causa orgánica de base.

Nistágmica

El nistagmo es un movimiento involuntario e incontrolable de los ojos, que puede ser horizontal, vertical, rotatorio, oblicuo o una combinación de éstos. Está asociado a un mal funcionamiento en las áreas cerebrales que se encargan de controlar el movimiento, pero no se comprende muy bien la naturaleza exacta de estas anomalías.

El nistagmo congénito presenta alteración de la AV, condicionada por diversos factores:

a) Lesiones orgánicas que a veces acompañan a esta enfermedad: albinismo, catarata congénita, aniridia, degeneraciones retinianas, fibroplasia retrolental, acromatopsia, atrofias ópticas, anomalías congénitas papilares, lesiones corio-retinianas etc.

b) Ametropías que, frecuentemente, se asocian al nistagmo congénito manifiesto (astigmatismo, hipermetropía y miopía).

c) En el nistagmo encontramos ambliopía, posiblemente por privación visual nistágmica propiamente dicha, que va a depender del tipo, amplitud y frecuencia del nistagmo, así como de la existencia, o no, de zona neutra de bloqueo, y del aprovechamiento de la misma por el individuo.

d) Puede haber ambliopía estrábica sobreañadida.

Por privación

La ambliopía por privación de estímulo se desarrolla debido a la obstrucción del pasaje directo de luz, lo que impide la formación nítida de una imagen en la retina, por ejemplo por catarata o ptosis (párpado caído). Es particularmente grave y puede ser resistente al tratamiento y con frecuencia el pronóstico visual es deficiente. Es poco frecuente y es difícil encontrar estimaciones precisas de la prevalencia; probablemente constituya menos del 3% de todos los casos de ambliopía. En los países desarrollados, la mayoría de los pacientes presenta esta afección antes del año de vida; en los países menos desarrollados, es más frecuente que la aparición se produzca mucho después de esta edad (Birch, Stager, Leffler y Weakley, 1998).

Sin causa aparente

A veces, no es posible encontrar patología orgánica alguna ni evidencia de enfermedad susceptible de ocasionar ambliopía (alteración refractiva, anisometropía, estrabismo, nistagmo, etc.), teniendo que encasillar el cuadro en el cajón de ambliopía idiopática.

Sustancias tóxicas

La ambliopía tóxica puede estar ocasionada por una carencia nutricional (a veces llamada ambliopía nutricional), en especial de vitaminas B1 y B12 o de folato (ácido fólico). Las personas alcohólicas son particularmente propensas a la ambliopía nutricional. La causa real probablemente es más la desnutrición que el efecto tóxico del alcohol. En raras ocasiones, la ambliopía tóxica está causada por medicamentos (como cloranfenicol, isoniazida, etambutol y digoxina) o toxinas como el plomo, el etilenglicol (anticongelante) o el metanol (alcohol de la madera o alcohol metílico).

La visión se deteriora gradualmente en días o semanas. Puede aparecer un punto ciego que se va agrandando de manera gradual, y que al principio puede pasar desapercibido. Si el trastorno está causado por una exposición a una toxina o por una carencia nutricional, suelen resultar afectados ambos ojos. El etilenglicol y en particular la intoxicación por metanol pueden provocar una pérdida de visión repentina y total. Ambas sustancias pueden causar otros síntomas importantes, entre ellos coma, dificultad para respirar, vómitos y dolor abdominal.

Histérica

Conocida como “ceguera histérica”, la cual alude a un trastorno psiquiátrico de interés optométrico y oftalmológico y se caracteriza por la reducción de la AV del paciente manifestada por alteraciones en el campo visual, visión borrosa, espasmos e incluso ceguera total.

En esta ceguera histérica el sistema nervioso central bloquea el sentido de la vista, haciendo que el paciente realmente no vea; el ojo al formar parte de este sistema, tiene relación con los nervios tanto sensitivos como motores y que a su vez tienen comunicación con las emociones de un individuo.

Un paciente con ambliopía histérica se caracteriza por tener un sentido de la responsabilidad deficiente, conducta infantil y mantiene una constante batalla interior consigo mismo y con el mundo que le rodea; lo anterior ocasiona que el problema se corporice, es decir de manera consciente e inconsciente se autocastiga obligándose a “no ver” la realidad que le rodea y se encierra en un mundo de “cómoda” oscuridad.

A continuación se exponen algunas de las disfunciones características que pueden en mayor o menor grado afectar al ojo amblíope.

Interacción de contornos y fenómeno de amontonamiento

Los optotipos que habitualmente se utilizan para determinar la AV desde 1982 (Snellen y similares) son igualmente válidos para detectar la existencia de ambliopía,  pero cuando se necesita determinar la AV de forma precisa, por ejemplo, para valorar las mejoras y controlar la evolución del tratamiento, son de utilidad restringida. Ello es debido a la interacción de los contornos, que es responsable del fénomeno de amontonamiento (crowding effect).

Existe una interacción entre la letra que se pretende fijar y los contornos que la rodean que hace que, característicamente, las letras que se encuentran en los extremos de los optotipos sean más fáciles de identificar, mientras que las letras interiores presenten mayor dificultad en su interpretación. Esta interacción de contornos sucede siempre que el interespaciado entre letras es menor que el tamaño de una de ellas, incluso en el ojo visualmente normal.

“Las letras que se encuentran en los extremos de los optotipos son más

fáciles de identificar, mientras que las letras interiores presenten mayor

dificultad en su interpretación.”

Dado que en el amblíope existe una baja AV, esta interacción adquiere una gran relevancia, ya que la separación entre letras o símbolos en los niveles de agudeza entre 0,1 y 0,5, para los optotipos tradicionales, raramente es superior al tamaño de una de las letras.

Para evitar este problema y conseguir una mayor precisión en la determinación de la AV, se han ideado dos soluciones:

– Determinar la agudeza con letras o símbolos aislados; así se elimina la interacción del contorno de otras letras o símbolos próximos.

– Diseño de optotipos específicos que tienen presente dicha limitación; la separación entre letras de la misma fila y entre las filas siempre es igual al tamaño de una letra.

Baja sensibilidad al contraste

La sensibilidad al contraste se encuentra disminuida. Generalmente está disminuida en las altas frecuencias tal y como era de esperar, ya que se corresponde con la baja AV. Más sorprendente es que muchos amblíopes también muestren disminución de la sensibilidad al contraste en bajas frecuencias.

Anomalías oculomotoras

Antes de exponer las disfunciones de las habilidades de la motilidad ocular que pueden afectar al ojo amblíope, deben recordarse las cualidades de los movimientos oculares en el ojo visualmente normal. En la tabla que se presenta a continuación (tabla 4) se explican las características generales de los movimientos oculares.

En los movimientos sacádicos del ojo amblíope podemos encontrar un aumento en el tiempo de latencia (aproximadamente en 100 ms), es decir, el tiempo que pasa entre el cambio de estímulo y la iniciación del movimiento sacádico. Se ha sugerido que esta anomalía es más de naturaleza sensorial que motora, entre otras cosas porque está relacionada con la presencia de ambliopía, pero no de estrabismo y, además, está correlacionada con la AV.

En los movimientos de seguimiento del ojo amblíope se ha encontrado una reducción de la velocidad crítica para la que el movimiento de seguimiento se ayuda de un sacádico o se sustituye por él. Puede existir una asimetría del movimiento en direcciones opuestas nasal-temporal. Esta anomalía se encuentra principalmente en casos de estrabismo con fijación excéntrica. Cuando el ojo amblíope desea efectuar un movimiento “fino” de seguimiento, para movimiento de amplitud inferior a 2º, la primera respuesta es la realización de movimientos sacádicos de amplitud entre dos y cuatro veces mayor que el movimiento del objeto. Se ha encontrado que esta anomalía es característica del amblíope, pero no del estrábico. Al ser un movimiento muy pequeño, se cree que es consecuencia de la anomalía sensorial más que de la motora.

En los movimientos de fijación Aparecen intrusiones sacádicas: movimientos sacádicos que desplazan el eje visual fuera del objeto fijado, seguido unos 200 ms más tarde por un movimiento sacádico de retorno. Suelen tener una frecuencia de uno a cuatro por segundo. Estas alteraciones de los microsacádicos también se han detectado en problemas neurológicos, dificultad de lectura, ansia, etc.

Anomalías de acomodación

En la siguiente tabla (tabla 5) se resumen las características generales de las habilidades acomodativas.

En el ojo amblíope existen unas disfunciones acomodativas características:

1. La amplitud de acomodación es desigual en ambos ojos ya que con frecuencia se encuentra reducida en el ojo amblíope; esta diferencia será tanto más significativa cuanto antes se haya iniciado la experiencia visual anómala.
2. La relación estímulo-respuesta es anormal. A niveles de estímulos habituales de visión próxima, entre 1,5 y 5 D, la respuesta acomodativa es significativamente menor, es decir, existe un mayor retraso acomodativo.
3. La acomodación es imprecisa, ya que si se adicionan lentes positivas o negativas variando el valor del estímulo, la acomodación no responde en la misma medida. Resultados similares se han encontrado en pacientes con patología de mácula o de nervio óptico. Esta similitud puede ser por la falta de información de los conos de la retina central para iniciar el control de la acomodación.

La terapia visual de acomodación es altamente positiva y con ella se obtienen resultados espectaculares en las anomalías de acomodación del ojo amblíope, logra aumentar su amplitud de acomodación hasta los valores fisiológicamente normales que corresponden a la edad del paciente, y también normaliza el valor del retraso de la acomodación. Además, los exámenes de acomodación son útiles para controlar las mejoras y regresiones del ojo amblíope durante o tras el tratamiento. Se ha comprobado que mejoras en las habilidades de acomodación pueden preceder a mejoras en la AV y, lo que puede aún ser más importante, que las regresiones en la amplitud de acomodación suelen preceder a regresiones en la AV.

 Refracción y prescripción

La correcta refracción objetiva en pacientes amblíopes es de gran importancia. Como regla general, se debe proporcionar la mejor corrección óptica posible al antes de iniciar cualquier otro tratamiento. Normalmente esto incluye la total corrección del astigmatismo y de la anisometropía.

Con la prescripción de la refracción se persigue una imagen lo más nítida posible en el ojo amblíope, pero en los casos de anisometropía, provocará un tamaño de imágenes retinianas muy diferentes en ambos ojos, lo que dificultará la fusión. En estos pacientes se recomienda el uso de LC siempre que sea posible.

Oclusión

La oclusión puede ser directa o inversa, en la oclusión directa se ocluye el ojo dominante, de forma que se estimule el ojo amblíope. Es la forma tradicional de oclusión y la más ampliamente utilizada, pero surge una cuestión importante: si este tipo de oclusión se aplica a un paciente con fijación excéntrica, cabe pensar que la oclusión del ojo dominante puede afianzar aún más la fijación excéntrica. Basándose en esta posibilidad, aparece el concepto de la oclusión inversa, que consiste en la oclusión del ojo amblíope con fijación excéntrica durante un período variable de tiempo, 1 ó 2 meses, y después, una vez conseguida la fijación central o en todo caso una gran inestabilidad en la fijación excéntrica previamente existente, se pasa a una oclusión directa.

Penalización y obturación

La penalización persigue estimular la visión del ojo amblíope mediante diversas técnicas que dificultan o penalizan la visión del ojo dominante.

Por lo general, puede utilizarse la penalización dentro de una terapia global de ambliopía. Una vez superada una primera fase de oclusión, y cuando ya se ha conseguido alcanzar una AV del orden de 0,6 ó 0,7, puede iniciarse la penalización del ojo dominante; se entraría en una etapa biocular que exigiría el uso del ojo amblíope en condiciones de ambos ojos abiertos.

Sobre la localización del oclusor se reconocen dos opciones: la oclusión propiamente dicha, en la que el paciente lleva un oclusor adhesivo sobre el ojo (parche) y la obturación, en la que el paciente lleva el oclusor sobre la cara interna de la gafa. En la actualidad está ampliamente aceptada la necesidad de una oclusión sobre el ojo del paciente, ya que es más fácil de controlar. Cuando se procede a una obturación, el niño puede no ponerse las gafas o, cuando la lleva, mirar por puntos externos al oclusor.

Terapia visual activa

La tendencia en el tratamiento optométrico de la ambliopía es combinar la prescripción de gafas y la oclusión.

El objetivo de la terapia visual es la normalización o mejoría considerable de las deficiencias que puedan existir en las siguientes áreas; control oculomotor y fijación, percepción del espacio, eficacia acomodativa y función binocular. Según Sheiman, se puede orientar la terapia visual activa de la forma que se describe a continuación.

Percepción espacial: De forma rutinaria se prescriben actividades de coordinación ojo-mano. Son actividades motoras manuales que exigen un control visual  y que se utilizan para mejorar la fijación y la AV del ojo amblíope, realizándose en condiciones monoculares.

Habiblidades de acomodación: Una herramienta efectiva en la terapia de ambliopía son las técnicas tradicionales diseñadas para aumentar la amplitud y flexibilidad de acomodación. No obstante, suelen ser más efectivos los ejercicios que utilizan cambios en la potencia de las lentes que los que utilizan cambios en la distancia de fijación.

Al igual que las técnicas de terapia de motilidad ocular y de coordinación ojo-mano, estos procedimientos acomodativos se realizan en condiciones de fijación monocular del ojo amblíope.

Función binocular: En pacientes con ambliopía anisometrópica y en ciertos casos de ambliopía estrábica, se recomienda la realización de procedimientos antisupresivos. Estas técnicas requieren que el ojo amblíope se active bajo condiciones de binocularidad, luchando contra la inhibición provocada por el ojo dominante.

Una vez eliminada la supresión, se entra en una etapa de terapia binocular, aumentando las habilidades de convergencia-divergencia y acomodativas en condiciones de ambos ojos abiertos.